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建立人类肌萎缩侧索硬化症的鼠模型

2009年10月19日 浏览量: 评论(0) 来源:生命经纬 作者:佚名 责任编辑:lwc
摘要:华盛顿大学医学院的研究人员建立了一个患肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的鼠模型,该基因工程鼠的症状与人类肌萎缩侧索硬化症的相关症状极为相似:肌肉逐渐衰弱萎缩,控制肌肉的运动神经细胞丧失,最终引起死亡。关于该基因工程鼠的详细报告发表在《美国国家科学院院报》(PNAS)网络版上。

华盛顿大学医学院的研究人员建立了一个患肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的鼠模型,该基因工程鼠的症状与人类肌萎缩侧索硬化症的相关症状极为相似:肌肉逐渐衰弱萎缩,控制肌肉的运动神经细胞丧失,最终引起死亡。关于该基因工程鼠的详细报告发表在《美国国家科学院院报》(PNAS)网络版上。

在2006年,费城大学的研究人员发现TDP-43基因与ALS有关。因此,华盛顿大学的研究人员对一个患遗传性ALS的家族的基因进行测序,发现在TDP-43基因中出现一个点突变,并根据这个家族性突变建立了一个鼠模型。

一般鼠的生命都超过两年,而携带TDP-43突变的鼠仅存活率5个月。与人类ALS的相关症状相似,这些基因工程鼠的上、下运动神经元严重损伤,而且在运动神经元中还生成一种未知的蛋白质团,类似于人类ALS的病理症状。

TDP-43蛋白是不仅是一种转录因子,还是一种剪切因子,能够结合到RNA和DNA上调节某些特殊蛋白的生成。但目前为止,研究人员具体还不清楚该蛋白的正常功能,以及其突变体是如何引起肌萎缩侧索硬化症。研究人员猜测,这种TDP-43突变体蛋白或许对神经细胞产生毒性,或者也可能是阻断这些蛋白在神经细胞中正常功能的发挥。

研究人员说,这只新的鼠模型或许还可成为一种重要的筛选新药重要工具。

参阅文献:
1. Wegorzewka I, Bell S, Cairns NJ, Miller TM, Baloh RH. TDP-43 mutant transgenic mice develop features of ALS and frontotemporal lobar degeneration. Proceedings of the National Academy of Sciences, Online week of October 12, 2009

对不起,暂无资料。
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