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自发性心肌病动物模型
2016年01月11日
来源:《人类疾病动物模型》
作者:刘恩岐 李亮平 师长宏
责任编辑:wlladmin
摘要:心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病,病因非常复杂,世界卫生组织和国际心脏病学会根据病理生理学将其分为四型,由扩张型性心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)、肥厚型心肌病、限制性心肌病和心律失常型心肌病构成。
【造模机制】BIO 14.6地鼠DCM模型被运用超过30年,因为该品系动物存在δ2肌聚糖单一基因的缺失或突变,导致心肌在发育过程中自发形成 DCM。在BIO 14.6地鼠的基础上,通过筛选和繁殖也形成了UMX7.1、CHF147、TO-2等一些品系。
【模型特点】BIO 14.6地鼠在出生后30~40天即有心肌变性溶解出现,60~90天可见心肌纤维化,150天出现心肌肥大,250天有明显的DCM,出生一年以后可出现充血性心力衰竭。该品系动物DCM病理特点和人类较为相似,不同的阶段有 DCM典型的改变,包括:小灶性的心肌坏死溶解和炎细胞浸润。心肌纤维化和心肌细胞肥大,心室扩大以及伴随的腹水、肝脾淤血肿大等全身改变。
【模型来源】美国Bio-breeders公司可提供该品系地鼠(http://www.biobreeders.com/companyprofile.html)。
【模型评估和应用】该品系地鼠非常稳定,90%以上动物最终产生充血性心力衰竭,产生的扩张型心肌病病理特征和人类很相似。由于该模型动物心肌有变性、坏死、肥大及纤维化等多种特征,适于治疗心肌变性和抗纤维化的药物研究,以及心肌变性坏死的分子机制研究。但该模型动物较为昂贵,需要从国外引进使实用性降低。
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