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心内膜弹力纤维增生症
2019年08月13日
来源:《常见人类疾病动物模型的制备方法》
作者:秦川
责任编辑:yjcadmin
【操作步骤】猫与人类的原发性心内膜弹力纤维增生症极为相似,原发性心内膜弹力纤维增生症(EFE)是缅甸猫的一种先天性异常。患有原发性心内膜弹力纤维增生症的缅甸猫,表现为心动过速、奔马律、收缩期杂音、心脏增大和心力衰竭(呼吸困难,常有终末期发绀)。多于出生后3周~4个月间由呼吸道感染而诱发起病,病程较短,轻者几无病症,可活至性成熟期,再将疾病遗传给后代。
【结果分析】本症的病理改变限于心脏,或表现为心力衰竭的结果,左房、左室扩张比较严重,以至于左室壁虽有肥厚,仍可变薄。左心内膜全部增厚,镜下心内膜增厚10~200μm,内膜下层为胶原纤维和弹力纤维,与正常心肌相邻处为更加激化的纤维组织。通过电镜对出生后不同时期的缅甸猫进行尸检研究,可以了解本病发展特点。存在于出生后期的心内膜水肿和扩张的淋巴管提示血管病变(如心脏淋巴管阻塞)的存在。已知这种病变可以造成实验性心内膜弹力纤维增生症。内皮保持完整,未见纤维素或炎性细胞浸润。在完整的内皮细胞下有成纤维细胞增生,随之有胶原和弹力纤维合成。当接近表面处新的纤维形成时,旧的纤维激化,增厚。浦氏纤维细胞被增生的弹力纤维所包围,在后期逐渐趋向萎缩。
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