马萨诸塞州伍兹-肌萎缩性侧索硬化症(ALS)是最严重的成年性神经退行性疾病之一。患者，包括已故的演员/剧作家山姆·谢泼德(Sam Shepard)，变得越来越虚弱，最终由于运动神经元的退化和死亡而瘫痪。

为了找到致命的ALS疗法，科学家需要更深入地了解它如何打断运动神经元交流通道。因为运动神经元从大脑到达脊髓，再从脊髓到达肌肉，所以当它们死亡时，大脑不再能够启动肌肉运动。

玉宇宋哈佛医学院的是草研究员在海洋生物学实验室(MBL)，伍兹霍尔，当她参加了神经功能强大的研究有机体，本地鱿鱼的优势，开始询问突变蛋白质如何与家族性ALS的行为有关在受控条件下。

她的研究最近发表在eNeuro上，阐明了ALS中神经功能障碍的机制，并提出了一种新的方法来恢复疾病患者运动神经元的健康。

Song集中研究了这种称为G85R-SOD1的突变蛋白如何影响鱿鱼“巨突触”(神经元将化学信号传递至肌肉纤维，导致肌肉收缩)的交界处的神经传递。

鱿鱼巨突触是少数模仿人类神经肌肉连接的成熟神经系统之一，同时可以进行精确的实验操作和实时测量。

Song指出错误折叠的突变体SOD1的存在抑制了突触传递并减少了突触小泡池，其作用是提供对神经元连接至关重要的神经递质。

令人惊讶的是，通过间歇性高频刺激恢复了突触功能，这表明异常的钙信号传导可能是SOD1对正常突触传递的毒性基础。

为了验证这一假设，Song使用钙成像技术来捕获突触前末端的异常钙内流，并确认了钙螯合剂的保护作用，该作用可在不影响神经传递的情况下纠正钙失衡。

这提示了一种用于ALS的治疗干预的新方法，其中钙的化学或电学调节及其下游信号通路可恢复运动神经元的健康。

宋说：“总的来说，我们的结果不仅证明了与ALS及其潜在分子途径有关的突触功能障碍，而且扩展了我们对基本突触生理学的理解。”