Beige小鼠为NK细胞免疫缺陷的突变系小鼠, bg是隐性突变基因,位于13号染色体上。纯合子(bg/bg)被毛完整,但毛色变浅,耳廓和尾尖色素减少,出生时眼睛颜色很淡。表型特征与人的齐-希综合征相似。Beige小鼠内源性NK细胞功能缺乏,是由于细胞溶解作用的后识别过程受损伤所致。纯合bg基因同时还损伤细胞毒T细胞功能,降低粒细胞趋化性和杀菌活性,延迟巨噬细胞调节的抗肿瘤杀伤作用的发生,还影响溶酶体的发生过程,导致溶酶体膜缺损,使有关细胞中的溶酶体增大,溶酶体功能缺陷。