基因修饰IgA肾病动物模型

来源:《人类疾病动物模型》 发布时间:2016年03月17日 浏览次数: 【字体: 收藏 打印文章

UG基因敲除(UG -/-)小鼠:子宫球蛋白(utero- globin,UG)是一种由类固醇激素诱导分泌的类细胞因子样蛋白质,主要由黏膜上皮细胞分泌具有抗炎、免疫调节等多种生理功能。UG -/-小鼠自发产生类似人类IgA肾病的临床和病理改变,出现以明显蛋白尿、镜下血尿、体重下降为特征的进行性肾小球疾病;肾组织病理学检查发现嗜复红的蛋白复合物在肾小球沉积,并伴有肾小管细胞增生和肾实质纤维化;免疫荧光检查显示IgA、补体C3、纤维连接蛋白和胶原在肾小球沉积,而野生型对照小鼠则无上述表现。

NZWxC57BL/6F(1)-hbcl-2转基因小鼠:将B6- bcl-2转基因小鼠与NZW小鼠杂交,可获得一种患有致死性IgA肾病伴狼疮样综合征的转基因小鼠,该转基因小鼠肾组织病理学检查显示与人类IgA肾病相似,尿生化检查可有大量蛋白尿,血清IgA半乳糖化与唾液酸化程度低,与正常糖基化IgA相比,有较强的沉积于肾脏的能力。

Baidu
map