背景:右侧三心房(CTD)是一种罕见的先天性心脏畸形,有多种表现,犬偶发。临床上,犬表现为右心衰或Budd Chiari样综合症的非特异性症状。常见并发心血管畸形。复杂畸形的诊断与充分表征需要仔细调查,通常采用多模态成像方法。一条10周龄、雄性犬出现了发育不良、食欲减退和进行性腹水的临床症状。CTD闭锁与后腔静脉(cdvc)单独分离和并发静脉壁矿化共同地诊断并利用超声心动图、非选择性血管造影、CT血管造影和心脏磁共振成像(MRI)联合诊断。通过手术犬被成功治愈,恢复了正常的活动。
结论:这是CTD无从右心房分离cdvc及肝实质矿化研究的第一案例。CTD对幼龄犬的腹水发展是一个重要的和潜在的可纠正的因素。复杂心脏畸形的准确诊断对选择最合适的治疗方案很重要。
关键词:三心房 先天性心脏畸形 Budd-Chiari样综合征 血管矿化
背景:右侧三房心犬很少发现,总患病率低。这个心脏异常的静脉窦胚胎右阀未能回归,导致右心房(RA)划分成两个独立的腔室和有效地创建一个三心房。纤维膜分裂的RA是最常见的穿孔,但是,在某些情况下,如所描述的,闭锁导致静脉完全阻塞,从身体后半部分或前半部分的回心血液回流障碍。由于在不同情况下出现不同程度的回流失败,从腹部到RA的静脉回流可以受到不同程度的阻碍。这可能会导致临床体征的尾右心充血性心力衰竭(CHF)或Budd-Chiari综合征。因此,替代途径包括腔静脉、静脉分流,以确保静脉从四肢和腹部返回到右心房是可能的。既然CTD可以出现各种并发心脏畸形,包括三尖瓣发育不良、动力性主动脉瓣下狭窄,心房间隔缺损(ASD)、肺动脉瓣狭窄,卵圆孔未闭(PFO),室间隔缺损,心包缺如、左颅腔静脉或Ebstein畸形,这可能会影响结果,仔细评估每个个案确定CTD修正将解决临床症状,给患者造成了一个有利的结果是很重要的。从多模态影像诊断方法,为了更准确地描述这种复杂的心血管畸形,帮助确定最适当的治疗方法。本文报告一例CTD幼龄犬使用各种成像方式的表征。
案例:10周龄犬,雄性,诊断发现生长发育迟缓,厌食症和腹胀的临床症状。胸部和腹部X光片显示明显的cdvc扩张和肝肿大。体格检查,腹部下垂,腹胀,触诊出现腹壁紧张。尽管心动过速,肺音听诊被视为正常,没有听到心脏杂音、心律失常或颈静脉扩张。六导联心电图无异常。粘膜苍白但湿润,毛细血管充盈时间正常。全血细胞计数、血清生化轮廓显示轻度低蛋白血症(29 g/L)和中度小细胞低色素性贫血(红细胞压积:22%)有明显再生的证据。餐前及餐后血清胆汁酸均正常。胸部X光片显示重复的严重扩张和cdvc曲张。轻度右心增大。重度肝肿大和减少腹腔浆膜细节提示出现腹水。腹部超声证实严重的cdvc扩张,肝静脉明显充血,严重肝肿大和少量的游离腹水。检测有胆囊结石。
多普勒超声检查心室内无血液流动。基于这些初步发现,怀疑这种扩张的cdvc被下腔静脉-心房交界处的膜完全包围,从而初步诊断CTD有无心房膜。没有其他并发心脏异常,进行对比增强超声心动图检查帮助确诊是否颅腔静脉、cdvc和RA之间有通道。右头静脉注射生理盐水,RA立即发现微泡确认前腔静脉(CrVC)和RA之间的正常通道。在左侧隐静脉内注入兴奋性生理盐水,大量的微泡通过RA进入右心室。只有少数的微泡出现在前腔静脉。在CdVC中腹部,在不进行持续向前运动的情况下观察到大量的微泡吸入和逆行。这一发现表明,CdVC和RA之间没有通道微泡经交替静脉途径到达右心。用碘海醇静脉对左侧大隐静脉非选择性血管造影证实静脉通过前腔静脉回流到心脏。在扩张的右奇静脉(直接进入RA)确定了对比度。在全身麻醉下使用16层螺旋CT扫描仪进行胸部和腹部的计算机断层血管造影(CTA)。术前和碘海醇注射到侧大隐静脉1, 2和3分钟之后获得图像。由细的不规则的矿物致密材料线性累积在一个面积约22×L 16毫米形成异常组织。超声时这一区域已显示为强回声。注射造影剂后,一个显著的扩张右奇静脉进入RA。cdvc扩张穿过膈延伸到腹腔,肝静脉明显扩张。确认肝静脉回流至心脏及继发性肝淤血。并发现多灶性点状肝实质的矿化。心脏MRI研究对心脏和主要胸部血管进行进一步的结构和功能评估。前腔静脉的血流以及右奇静脉扩张,通过腔静脉窦和脑RA和进入右心室畅通。冠状窦进入右房房腔也正常,在心动周期的各个阶段,cdvc和RA之间的无血管流确认正常尾静脉回流至RA的完全梗阻。人类儿科心脏病专家关于这种情况的建议,使用球囊扩张或切割球囊进行介入治疗不是可行的选择,因此两周后,在轻度低体温的情况下,在完全静脉闭塞的情况下进行手术矫正。心脏是通过右第五肋间开胸,从胸腔抽吸100毫升的轻度混浊胸腔积液。部分分离cdvc和RA的膜被切除,创建一个约1-2cm的切口。总流入阻断时间为2分钟,心脏始终跳动。静脉血流恢复后立即显著减少cdvc扩张和改善RA填充。麻醉顺利恢复。术后,狗开始服用低剂量阿司匹林,以减少血栓形成的风险(5毫克/公斤,连续7天)。术后一周超声心动图显示心功能正常,cdvc扩张良好,胸腹部肿胀消失。两个心房正常充盈,胸腔积液消失,肝叶周围少量腹腔积液。一个月后,心脏功能和cdvc大小正常。此后,犬逐渐恢复正常活动,生长迅速,表现出正常的运动耐力。
结论:本病例报告描述了一种罕见的先天性心脏畸形导致从cdvc一无孔膜导致的三心房。本案独特的方面是cdvc分离膜的位置不寻常和肝实质并发矿化。。CTD对幼龄犬的腹水发展是一个重要的和潜在的可纠正的因素。复杂心脏畸形的准确诊断对选择最合适的治疗方案很重要。