自发DCM模型

来源:《心血管病实验动物学》 发布时间:2020年12月15日 浏览次数: 【字体: 收藏 打印文章

叙利亚地鼠心肌病:BIO14.6心肌病地鼠是一种常染色体隐性心肌病模型,此模型30多年来用于研究心衰的病理生理和治疗策略。UMX7.1,CHF147,TO-2等其他品系地鼠主要源于BIO14.6品系。CHF147和TO-2品系比BIO14.6品系地鼠表现更明显的左心室进行性功能不全及心室扩张。基因研究表明肌聚糖基因变异引发心肌病,涉及头两个外显子一30kb片段的缺失。这些地鼠模型为单基因变异可致不同类型心肌病提供了例证。BIO14.6品系地鼠表现出明显的代偿性肥大并最终进展为DCM,而TO-2品系地鼠不经过肥大反应而发展为DCM。综上,血管平滑肌的肌聚糖基因缺陷似乎与肌肉损伤和DCM的进展相关,常伴有骨骼肌和心肌细胞膜上肌聚糖基因缺陷。


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