不同脂肪酸（FAs）在双键数量和碳（C）链长度上有很大区别。超长链脂肪酸（VLCFA）是一种炭数超过20的脂肪酸。超长链脂肪酸是脂质介质的前体，也是细胞脂质如鞘脂和甘油磷脂的组成成分。超长链脂肪酸代谢酶编码基因的突变会导致一系列遗传性疾病，如鱼鳞病、脱髓鞘、肌病、智力低下，黄斑变性等。通过鉴定与超长链脂肪酸合成和降解相关的酶，能增加我们对超长链脂肪酸功能的了解。

所有植物细胞内都可以产生超长链脂肪酸，该超长链脂肪酸在特定细胞类型中生成，是大量代谢物的前体或组成成分。通过位于内质网中的四种核心酶的脂肪酸延伸复合物的催化，超长链脂肪酸被拉长，在不断延伸的酰基链上添加碳单元。通过对拟南芥中的这些酶的鉴定，揭示了这四种酶中的三种充当了生产角色，生产所有代谢途径所需的所有超长链脂肪酸，第四种酶参与缩合反应，用于确定特异性和合成产物的量。

X-连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD）是由ABCD1基因突变引起的，通过导致过氧化物酶的缺陷的一种严重的进行性、退化性遗传病。缺乏过氧化物酶会导致超长链脂肪酸在身体组织中积聚，尤其是脊髓、肾上腺和神经系统的白质，最终包围神经的髓鞘将被破坏，使神经系统出问题。尽管身体中累积的部分超长链脂肪酸来自饮食，但大多数超长链脂肪酸是由人体的中长链脂肪酸延伸产生的，例如，X-ALD患者体内超长链脂肪酸的累积是由于患者体内缺乏某种负责降解脂肪酸的蛋白质而造成的。超长链脂肪酸的降解发生在细胞内部的过氧化物酶体中，过氧化物酶体存在于人体除红血球以外的所有细胞类型中。缺少的蛋白质是ALDP（X-ALD蛋白），这种蛋白质对于超长链脂肪酸从细胞运输到过氧化物酶体来说至关重要。

过氧化物酶体遗传病（如X-ALD）患者的生物标志物是血浆和组织中超长链脂肪酸的浓度升高。但是，这些超长链脂肪酸很难被同时量化，且大多数检测平台既费时又费力。百泰派克生物科技基于高稳定性、可重复和高灵敏度的分离、表征、鉴定和定量分析系统，提供可靠、快速且经济高效的超长链脂肪酸分析服务，欢迎咨询！

百泰派克生物科技可定量的超长链脂肪酸包括：

1．二十烷酸（C22：0）
2．四十一酸（C24：0）
3．十六烷酸（C26：0）
4．C24 / C22
5．C26/C22